La leucemia mieloide crónica (LMC) es un tipo de leucemia crónica que tiende a crecer y progresar lentamente. Es un tipo de leucemia mielógena que comienza en las células mieloides, que son un tipo de glóbulo blanco inmaduro (WBC).
La leucemia mieloide crónica es una de las cuatro categorías principales de leucemia. Los otros tres son leucemia mieloide aguda (LMA), leucemia linfoblástica aguda (LLA) y leucemia linfocítica crónica (LLC).
Andrew Brookes / Getty ImagesTodas las leucemias comienzan en las células productoras de sangre en la médula ósea. Cada tipo de leucemia se nombra según la rapidez con la que el cáncer tiende a crecer (el cáncer agudo crece rápido; el crónico crece lentamente), así como el tipo de células productoras de sangre a partir de las cuales se desarrolló la neoplasia maligna.
¿Qué causa la CML?
Ciertos cambios en el ADN pueden hacer que las células normales de la médula ósea se conviertan en células leucémicas.
Las personas con CML generalmente tienen el cromosoma Filadelfia, que contiene el gen BCR-ABL anormal. El gen BCR-ABL hace que los glóbulos blancos crezcan de manera anormal y descontrolada, lo que conduce a la leucemia.
¿Quién contrae leucemia mieloide crónica?
La leucemia mieloide crónica puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en adultos mayores de 50 años, que representan casi el 70 por ciento de todos los casos. Kareem Abdul-Jabbar es un estadounidense famoso al que le diagnosticaron leucemia mieloide crónica.
¿Qué tan común es la CML?
La CML es relativamente rara. En Estados Unidos, se estima que se diagnostican 8,950 nuevos casos y 1,080 personas mueren por esta enfermedad al año.
Síntomas
Debido a que la CML es un cáncer de crecimiento lento, muchas personas no presentan síntomas en el momento del diagnóstico. De hecho, entre el 40 y el 50% de las personas con leucemia no presentan ningún síntoma y se diagnostican en función de las anomalías detectadas con los análisis de sangre de rutina.
La leucemia mieloide crónica puede causar síntomas a medida que avanza con el tiempo.
Los síntomas más comunes son:
- Cansancio o fatiga extremos
- Debilidad
- Fiebre
- Sudores nocturnos
- Pérdida de peso inexplicable
- Dolor o plenitud en la parte superior izquierda del abdomen, debajo de las costillas.
La plenitud abdominal se desarrolla debido a la esplenomegalia (agrandamiento del bazo), que está presente en el 46 al 76% de las personas con CML. El bazo normalmente almacena células sanguíneas y destruye las células sanguíneas viejas. En la CML, el bazo puede agrandarse debido a todos los glóbulos blancos adicionales que ocupan el órgano. La esplenomegalia puede producir presión sobre los órganos cercanos, como el estómago, lo que puede contribuir a una sensación de llenura después de ingerir solo pequeñas cantidades de comida.
La debilidad y la fatiga pueden ser causadas por anemia, una deficiencia de glóbulos rojos (glóbulos rojos) que transportan oxígeno a los tejidos. La anemia puede hacerle sentir que no podrá esforzarse ni utilizar los músculos con tanta fuerza como de costumbre.
Diagnóstico
Cuando lo evalúen para detectar una posible leucemia, su médico tomará su historial médico y le realizará un examen físico. Y tendría muchos de estos mismos pasos de diagnóstico preliminares incluso si se somete a un chequeo médico de rutina.
Tamaño del bazo
Normalmente, su bazo no se puede sentir en un examen físico, pero se puede detectar un bazo agrandado durante un examen físico. Puede causar plenitud en el lado izquierdo de la parte superior del abdomen, debajo del borde de la caja torácica.
Pruebas de laboratorio
Demasiados glóbulos blancos y niveles anormales de ciertas sustancias químicas en la sangre pueden ser indicativos de CML. A menudo se describen como blastos (glóbulos blancos inmaduros) según su apariencia.
Si sus análisis de sangre son compatibles con CML, es posible que necesite una aspiración de médula ósea. Esto implica un procedimiento en el que se inserta una aguja profundamente en el hueso para recolectar una muestra de glóbulos. La muestra se examina con un microscopio. En la CML, hay un exceso de células formadoras de sangre y la médula se describe como hipercelular.
Pruebas genéticas
También se realizarán pruebas genéticas para ver si tiene el cromosoma Filadelfia y / o el gen BCR-ABL. Si no tiene el cromosoma Filadelfia o el gen BCR-ABL, es posible que tenga otro tipo de cáncer, pero no es CML.
Pruebas de imagen
Las pruebas de diagnóstico por imágenes no son necesarias para diagnosticar la leucemia mieloide crónica. Sin embargo, pueden realizarse como parte de la evaluación de ciertos síntomas o para evaluar la hinchazón abdominal.
Fases de la leucemia mieloide crónica
La CML se puede clasificar en tres fases diferentes. La fase se basa en el número de blastocitos en la sangre y la médula ósea. Conocer la fase de su CML puede ayudarlo a tener una idea de cómo su enfermedad lo afectará en el futuro.
Fase crónica
En la primera fase de la CML, tendría un mayor número de glóbulos blancos en la sangre y / o la médula ósea. Sin embargo, los blastos aún deberían constituir menos del 10 por ciento de las células.
Por lo general, en la fase crónica, no hay síntomas, pero puede haber algo de plenitud en el área abdominal superior izquierda. Su sistema inmunológico debería seguir funcionando bastante bien en la fase crónica, por lo que puede luchar bien contra las infecciones. Una persona puede estar en la fase crónica desde unos pocos meses hasta muchos, muchos años.
Fase acelerada
En la fase acelerada, el número de blastos en la sangre y / o la médula ósea es mayor que en la fase crónica. Los síntomas pueden incluir fiebre, pérdida de peso, disminución del apetito y agrandamiento del bazo.
La cantidad de glóbulos blancos es más alta de lo normal y puede tener otros cambios en sus recuentos sanguíneos, como una cantidad alta de basófilos (un tipo de glóbulos blancos) o una cantidad baja de plaquetas.
Hay diferentes conjuntos de criterios que se utilizan para definir la fase acelerada. Los Criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS) definen la fase acelerada como la presencia de cualquiera de los siguientes:
- 10 a 19% de blastos en el torrente sanguíneo y / o médula ósea
- Más del 20% de basófilos en el torrente sanguíneo
- Recuento de plaquetas muy alto o muy bajo que no está relacionado con el tratamiento.
- Aumento del tamaño del bazo y recuento alto de leucocitos a pesar del tratamiento
- Nuevos cambios o mutaciones genéticas
Fase explosiva
Esta fase a menudo se conoce como crisis explosiva. Es la tercera y última etapa y tiene el potencial de poner en peligro la vida. La cantidad de blastocitos en la sangre y / o la médula ósea se vuelve muy alta y pueden diseminarse a otros tejidos. Los síntomas son mucho más comunes en la fase blástica y pueden incluir infecciones, sangrado, dolor abdominal y dolor de huesos.
En la fase blástica, la LMC puede parecerse más a la LMA (leucemia mieloide aguda) o la LLA (leucemia linfoblástica aguda) que a la leucemia crónica.
La OMS define la fase blástica como más del 20% de células blásticas en el torrente sanguíneo o la médula ósea. El Registro Internacional de Trasplantes de Médula Ósea define la fase blástica como más del 30% de células blásticas en la sangre y / o la médula ósea. Ambas definiciones también incluyen la presencia de células blásticas fuera de la sangre o la médula ósea.
Pronóstico
La fase de su CML es un factor importante en su pronóstico, pero no es el único factor.
Su edad, el tamaño de su bazo y sus recuentos sanguíneos también se utilizan para ubicarlo en una de tres categorías: riesgo bajo, intermedio o alto.
Las personas en el mismo grupo de riesgo tienen más probabilidades de responder de manera similar al tratamiento. Las personas del grupo de bajo riesgo generalmente responden mejor al tratamiento. Sin embargo, estas agrupaciones son herramientas, no indicadores absolutos.
Tratamientos de CML
Todos los tratamientos tienen riesgos y beneficios potenciales, y su tratamiento para la CML estará precedido por una conversación con su médico sobre los riesgos y su tolerancia a los efectos secundarios. No todas las personas con CML reciben todos los tratamientos para la CML que se describen a continuación.
Terapia con inhibidores de tirosina quinasa
La terapia con inhibidores de tirosina quinasa es un tipo de terapia dirigida que inhibe la acción del gen BCR-ABL anormal. Estos medicamentos vienen en forma de píldoras que se pueden tragar.
Terapia
Descripción
Imatinib
Fue el primer inhibidor de la tirosina quinasa aprobado por la FDA para tratar la CML; aprobado en 2001.
Dasatinib
Fue aprobado para el tratamiento de la CML en 2006.
Nilotinib
Se aprobó por primera vez para tratar la leucemia mieloide crónica en 2007.
Bosutinib
Aprobado para tratar la leucemia mieloide crónica en 2012, pero solo aprobado para personas que han sido tratadas con otro inhibidor de tirosina quinasa que dejó de funcionar o causó efectos secundarios muy graves.
Ponatinib
Aprobado para tratar la LMC en 2012, pero solo está aprobado para pacientes con una mutación T315I o LMC que es resistente o intolerante a otros inhibidores de la tirosina quinasa.
Inmunoterapia
El interferón es una sustancia que el sistema inmunológico produce de forma natural. El interferón PEG (pegilado) es una forma de interferón de acción prolongada.
El interferón no se usa como tratamiento inicial para la LMC, pero para algunos pacientes, esta puede ser una opción cuando no pueden tolerar la terapia con inhibidores de la tirosina quinasa. El interferón viene en forma de líquido que se inyecta debajo de la piel o en un músculo con una aguja.
Quimioterapia
La omacetaxina es un medicamento de quimioterapia que se usa para tratar la leucemia mieloide crónica que es resistente a otros tratamientos y / o si tiene intolerancia a dos o más inhibidores de la tirosina quinasa. La resistencia es cuando la CML no responde a un tratamiento o si la enfermedad responde al principio pero luego deja de responder. La intolerancia es cuando el tratamiento con un medicamento debe suspenderse debido a efectos secundarios graves.
La omacetaxina se administra en forma de líquido que se inyecta debajo de la piel con una aguja. Otros medicamentos de quimioterapia se pueden inyectar en una vena o se pueden administrar en forma de pastilla para tragar.
Trasplante de células hematopoyéticas (HCT)
Un HCT es un procedimiento que reemplaza las células de la médula ósea con células formadoras de sangre nuevas y sanas. La quimioterapia de dosis alta se usa antes del procedimiento para destruir tanto las células normales como las células de CML en la médula ósea.
Un TCH alogénico es un tratamiento complejo y puede provocar efectos secundarios muy graves. Por lo general, se considera una opción de tratamiento para pacientes menores de 65 años.
Ensayos clínicos: terapias en investigación
Se investigan continuamente nuevos fármacos para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica. Los ensayos clínicos pueden ser una opción para algunos pacientes. Puede preguntarle a su equipo de tratamiento si hay un ensayo clínico abierto al que pueda unirse y si creen o no que usted sería un buen candidato para dicho ensayo clínico.
Una palabra de Verywell
El pronóstico de la leucemia mieloide crónica depende de factores como su edad, la fase de la enfermedad, la cantidad de blastocitos en la sangre o la médula ósea, el tamaño del bazo en el momento del diagnóstico y su estado general de salud.
Con la introducción de los inhibidores de la tirosina quinasa en 2001, a muchas personas con CML les ha ido muy bien y, a menudo, la enfermedad puede mantenerse en la fase crónica durante años.
Aún así, quedan varios desafíos: puede ser difícil predecir, desde el principio, qué pacientes con leucemia mieloide crónica probablemente tendrán malos resultados.Además, la mayoría de los pacientes necesitan recibir tratamiento de forma indefinida y los tratamientos supresores no están exentos de efectos secundarios. Por lo tanto, si bien los avances han sido significativos en las últimas décadas, todavía hay margen para seguir mejorando.
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