Hay dos tipos o clases principales de esclerodermia: la esclerodermia localizada, que afecta solo a determinadas partes del cuerpo e incluye la esclerodermia lineal y la morfea, y la esclerosis sistémica, que afecta a todo el cuerpo.
La esclerodermia es un síntoma de varias enfermedades reumáticas (afecciones caracterizadas por inflamación y dolor en los músculos, articulaciones o tejido fibroso) y enfermedades del tejido conectivo. Muchos reumatólogos se refieren al proceso general de la enfermedad como esclerosis sistémica y al compromiso de la piel como esclerodermia. Esclerodermia significa literalmente "piel dura", derivado de las palabras griegasesclerosis(que significa dureza) yderma(que significa piel).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Algunos tipos de esclerodermia tienen un proceso limitado, que principalmente endurece y tensa la piel. Otros tipos son más complicados y afectan los vasos sanguíneos y los órganos internos, como el corazón, los pulmones y los riñones.
Esclerodermia localizada
Los tipos localizados de esclerodermia afectan la piel y los tejidos cercanos y, a veces, el músculo que se encuentra debajo. Los órganos internos no se ven afectados, pero los efectos pueden ser graves e incapacitantes.
La esclerodermia localizada nunca puede progresar al tipo sistémico de la enfermedad. Estos tipos pueden mejorar con el tiempo, pero los cambios en la piel que ocurren mientras la enfermedad está activa pueden ser permanentes.
Hay dos tipos de esclerodermia localizada:
- Morfea: las manchas rojizas de piel que se engrosan en áreas firmes de forma ovalada son características distintivas del tipo de morfea de esclerodermia localizada. Los centros de los parches son marfil, con bordes violetas. Los parches pueden aparecer en el pecho, el estómago, la espalda, la cara, los brazos y las piernas. Por lo general, los parches solo sudan mínimamente y tienen poco crecimiento de vello. La morfea puede ser localizada (limitada a uno o varios parches, que van desde media pulgada a 12 pulgadas de diámetro) o generalizada (los parches cutáneos son duros y oscuros y se extienden por áreas más grandes del cuerpo). La morfea generalmente desaparece en tres a cinco años, pero las manchas oscuras en la piel pueden permanecer y, aunque es poco común, también puede permanecer la debilidad muscular.
- Lineal: Una línea o banda única distintiva de piel engrosada y de color anormal típicamente caracteriza el tipo lineal de esclerodermia localizada. La línea generalmente corre por un brazo o una pierna, pero puede correr por la frente.
Esclerosis sistemica
La esclerosis sistémica no solo afecta la piel, sino que también afecta a los vasos sanguíneos y los órganos principales.
Síndrome CREST
La esclerosis sistémica a menudo implica un grupo de síntomas conocidos como síndrome CREST.
Características del síndrome CREST:
- Calcinosis: formación de depósitos de calcio en el tejido conectivo.
- Fenómeno de Raynaud: los vasos sanguíneos de las manos o los pies se contraen en respuesta a factores desencadenantes, como el resfriado o la ansiedad.
- Disfunción esofágica: función alterada de los músculos lisos del esófago
- Esclerodactilia: piel gruesa y tensa en los dedos debido a depósitos de exceso de colágeno dentro de las capas de la piel.
- Telangiectasias: pequeñas manchas rojas en las manos y la cara causadas por la hinchazón de pequeños vasos sanguíneos.
Una complicación tardía de CREST puede ser la presión arterial pulmonar elevada. Se recomienda el control de esta afección, generalmente mediante pruebas de función pulmonar y / o ecocardiograma.
Esclerodermia limitada
La esclerosis sistémica se divide en dos categorías, limitada y difusa. La esclerodermia limitada generalmente tiene un inicio gradual y se restringe a ciertas áreas de la piel, como dedos, manos, cara, antebrazos y piernas.
Puede experimentar el fenómeno de Raynaud durante años antes de que el engrosamiento de la piel sea evidente. A veces, los problemas de la piel afectan gran parte del cuerpo, mejoran con el tiempo y dejan solo la cara y las manos con la piel tensa y gruesa. A menudo siguen calcinosis y telangiectasias.
La esclerodermia limitada a veces se denomina síndrome CREST debido al predominio de los síntomas CREST en esta afección.
Esclerodermia difusa
La esclerodermia difusa suele tener un inicio repentino. El engrosamiento de la piel se desarrolla rápidamente y cubre gran parte del cuerpo, típicamente en un patrón simétrico. Los principales órganos internos pueden resultar dañados. Los síntomas comunes de la esclerodermia difusa incluyen:
- Cansancio
- Pérdida de apetito o pérdida de peso
- Inflamación de articulaciones
- Dolor en las articulaciones
La piel puede hincharse, lucir brillante y sentirse tirante y con comezón. El daño de la esclerodermia difusa ocurre durante un período de algunos años. Después de aproximadamente tres a cinco años, la condición se estabiliza. Durante esta fase, hay poca progresión aparente y los síntomas disminuyen, pero gradualmente, los cambios en la piel comienzan de nuevo. Se produce una fase reconocida como ablandamiento, durante la cual se produce menos colágeno y el cuerpo se deshace del exceso de colágeno.
Las áreas más recientes de piel engrosada se suavizan de forma reversible. A veces, la piel vuelve a la normalidad y algunas personas desarrollan una piel fina y frágil.
Los efectos más graves de este tipo de esclerodermia son las complicaciones que afectan a los riñones, los pulmones, el corazón y el tracto digestivo. Menos de un tercio de los pacientes con el tipo difuso de esclerodermia desarrollan complicaciones graves de estos órganos.
Esclerosis sistémica Esclerodermia sinusoidal
Algunos reconocen la esclerodermia sinusoidal sistémica como una tercera categoría de esclerosis sistémica. Esta forma afecta los vasos sanguíneos y los órganos internos, pero no la piel.
Una palabra de Verywell
Es importante comprender el tipo de esclerosis sistémica que le diagnostican al considerar los efectos de su tratamiento. Aunque no existe una cura para la esclerosis sistémica o la esclerodermia, existen opciones disponibles para ayudarlo a controlar su afección, reducir los síntomas y continuar viviendo bien.
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